李彪医师继承了南派正骨的精华,结合现代医学的解剖、生物力学及影像学的理论、在诊断治疗脊柱疾患,特别是颈椎病 腰椎间盘突出症 风湿 类风湿等方面提出了新观点,研创出“李... >>
 
强直性脊柱病
 

中文名称:
强直性脊柱炎
英文名称:
ankylosing spondylitis
定义1:
以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物(如克雷白菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。
所属学科:
免疫学(一级学科);免疫病理、临床免疫(二级学科);移植免疫及其他(三级学科)
定义2:
主要累及脊柱、中轴骨骼和四肢大关节,并以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。
所属学科:
中医药学(一级学科);骨伤科疾病(二级学科);骨病(三级学科)

百科名片

强直性脊柱炎属风湿病范畴,血清阴性脊柱关节病的一种。该病因尚不明确,以脊柱为主要病变的慢性病,累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变,属自身免疫性疾病。近些年利用中医药在临床上取的进展性突破,中医四联修复再生疗法—通过补气血、活肾、化瘀、修复四效合一,从内及外整体调理治疗,调节功能扰乱等系统治疗取得明显效果,无论病史长短,患病年龄大小,均可在15-30天见效,症状逐渐消失,治愈后不易复发。结果临床应用25605例,少则2-3周期,症状基本消失,6个月至3年随访,无1例复发。

 
 

基本简介

  强直性脊柱炎又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等,现都称AS。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化,髋关节常常受累,其它 周围关节也可出现炎症。该病一般类风湿因子呈阴性,故与Reiter综合征牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。
 
  强直性脊柱炎实际是一种很古老的疾病,早在几千年前从古埃及人的骨骼就发现有强直性脊柱炎的证据。距今2000年以前,希腊名医希波克拉底描述了一种疾病,患病者有骶骨、脊椎、颈椎部的疼痛。
 

临床表现

  AS常见于16~30岁青年人,男性多见,40岁以后首次发病者少见,约占3.3%。本病起病隐袭,进展缓慢,全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬,活动后减轻,并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性,数月数年后发展为持续性,以后炎性疼痛消失,脊柱由下而上部分或全部强直,出现驼背畸形。女性病人周围关节受侵犯较常见,进展较缓慢,脊柱畸形较轻。
  

  

1.关节病变表现

  AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显;也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形,向前屈曲。
 
  ⑴骶髂关节炎:约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛,所以不象坐骨神经痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累,以后下行发展至腰骶部,7%AS为几具脊柱段同时受累。
 
  腰椎病变:腰椎脊柱受累时,多数表现为下背前和腰部活动受限。腰部前屈、扣挻、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。
 
  胸椎病变:胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节[19、20]及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼所状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。
 
  颈椎病变:少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
 
  ⑸周围关节病变:约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。有人统计,周围关节受累率,髋和肩为40%,膝15、5,踝10%,足和腕各5%,极少累及手。报道80例AS,髋关节受累率为征候(100%);活动受限(64%)、屈曲挛缩(38%)、肌肉萎缩(25%)、发生关节强直(37%),是AS病人的主要致残原因;髋部症状出现在发病后5年内者占94%,提示AS发病头5年如未累及髋关节,则以后受累的可能性不大。
 
  肩关节受累时,关节活动受限疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节,侵犯于部分节者更为罕见。
 
  此外,耻骨联合亦可受累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟 部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿性关节炎不易区别,但遗留畸形者较少。
 
  
  

  

2.关节外表现

  AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。
 
  心脏病变:以主动脉瓣病变较为常见,据尸检发同约25%AS病例有主动脉根部病变,心脏受累在临床上可无症状,亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿一斯综合征。当病变累及冠状动脉口时可发生心绞前。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的AS病人,一般年龄较大,病史较长,脊柱炎及外周关节病变较多,全身症状较明显。Gould[24]等检查21例AS病人心功能,发现AS病人的心功能明显低于对照组。
 
  ⑵眼部病变:长期随房,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。
 
  ⑶耳部病变:Gamilleri等报道42例AS病人中1/2例(29%)发生慢性中耳炎,为正常对照的4倍,而且,在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外明显多于无慢性中耳炎的AS病人。
 
  部病变:少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘、甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化,可有囊肿形成与实质破坏,类似结核,需加以鉴别。
 
  神经系统病变:由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,而引起脊髓压迫症;如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛;骶神经分布区感染丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
 
  ⑹淀粉样变:为AS少见的并发症。有报道35例AS中,常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积,大多没有特殊临床表现。
 
  ⑺肾及前列腺病变:与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgAD肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。
 

强直性脊柱炎的初期症状

  由于强直性脊柱炎是较为常见的疾病,病程缠绵,且易造成残疾,故应争取早期诊断,早期治疗。对16-25岁青年,尤其是青年男性,如出现下述症状,则应特别警惕有无强直性脊柱炎可能。
 
  (1)腰痛、腰僵3个月以上,经休息不能缓解。
 
  (2)单侧或双侧坐骨神经痛,无明显外伤史、扭伤史。
 
  (3)反复发作的膝关节或踝关节肿痛,关节积液,无明显外伤史、感染史。
 
  (4)反复发作的跟骨结节肿痛或足跟痛。
 
  (5)反复发作的虹膜炎。
 
  (6)无咳嗽等呼吸道症状,无外伤史的胸部疼痛及束带感,胸廓活动受限。
 
  (7)脊柱疼痛、僵硬感、甚至活动功能受限,无明显外伤史、扭伤史。
 
  (8)双侧臀部及髋关节疼痛,无明显外伤史及劳损史。
 
  (9)突然发生的脊柱及四肢大关节疼痛、肿胀、活动功能障碍。
 
  强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。
 

病理病因

  AS的病因目前尚未完全阐明,大多认为遗传、感染、免疫环境因素等有关。
 
  1、遗传
 
  遗传因素在AS的发病中具有重要作用。据流行病学调查,AS病人HLA-B27阳性率高达90%~96%,而
  

普通人群HLA-B27阳性率仅4%~9%;HLA-B27阳性者AS发病率约为10%~20%,而普通人群发病为1‰~2‰,相差约100倍。有报道,AS一组亲属患AS的危险性比一般人高出20~40倍,国内调查AS一级亲属患病率为24.2%,比正常人群高出120倍。HLA-B27阴性健康者,亲属发生AS的机率远比HLA-B27阳性AS病人亲属低。所有这些说明HLA-B27在AS发病中是一个重要因素。
 
  但是应当看到,一方面HLA-B27阳性者并不全部都发生脊柱关节病,另一方面约有5%~20%脊柱关节病病人检测HLA-B27呈阴性,提示除遗传因素外,还有其他因素影响AS的发病,因此HLA-B27在AS表达中是一个重要的遗传因素,但并不是影响本病的唯一因素。
 
  有几种假设可以解释HLA-B27与脊柱关节病的关节:
 
  ①、HLA-B27充当一种感染因子的受体部位;
 
  ②、HLA-B27是免疫应答基因的土改的,决定对环境激发因素的易感性;
 
  ③、HLA-B27可与外来抗原交叉反应,从而诱导产生对外来抗原的耐受性;
 
  ④、HLA-B27增强中性白细胞活动性[15]。
 
  籍助单克隆抗体、细胞毒性淋巴细胞、免疫电泳及限制片段长度多形态法(restriction fragment length polymorphism),目前已确定HLA-B27约有7种或8种亚型[1]。
 
  HLA-B27阳性的健康者与脊柱病病人可能有遗传差别,例如所有HLA-B27个体都有一个恒定的HLA-B27M1抗原决定簇,针对此抗原决定簇的抗体可与HLA-B27交叉反应。多数HLA-B27分子还有M2抗原决定簇。HLA-B27M2阴性分子似乎比其他HLA-B27亚型与AS有更强的联系,尤其是亚洲人,而HLA-B27M2阳性亚型可能对Reiter综合征的易感性增强。现已证明,HLA-B27M1与M2两种抗原决定簇和致关节因素绍克雷白菌、志贺杆菌和那尔森菌能发生交叉反应。反应低下者似乎多表现为AS,反应增强者则发展为反应性关节炎或Reiter综合征。
 
  2、感染
 
  近年来研究提示AS发病率可能与感染相关。Ebrimger等发现AS病人大便中肺炎克雷白菌检出率为79%,而对照组<30%;在AS活动期中肠道肺炎克雷白菌的携带率及血清中针对该菌的IgA型抗体滴度均较对照组高,且与病情活动呈正相关。有人提高克雷白菌属与HLA-B27可能有抗原残期间交叉反应或有共同结构,如HLA-B27(宿主抗原残基72至77)与肺为克雷白菌(残基188至193)其有同源性氧基酸序列,其他革兰阴怀菌是否有抗体与这种合成的肽序列结合,HLA-B27阳性AS病人有29%,而对照组仅5%。Mason等统计,83%男性AS病人合并前列腺炎,有的作者发现约6%溃疡性结肠炎合并AS;其他报道也证实,AS的病人中溃疡性结疡炎和局限性肠炎发生率较普通人群高许多,故推测AS可能与感染有关。Romonus则认为可能盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节,再经脊柱静脉丛播散到脊柱,但在病变部位未能找到感染原(细菌或病毒)。
 
  3、自身免疫
 
  有人发现60%AS病人血清补体增高,大部分病例有IgA型类湿因子,血清C4和IgA水平显著增高,血清中有循环免疫复合物(CIC),但抗原性质未确定。以上现象提示免疫机制参与本病的发病。
 
  4、慢性肠炎是发病原因之一。北京风湿病医院的专家提醒大家,重视慢性病、反复发作的疾病的治疗。“像是慢性肠炎、反复尿路感染、银屑病等,在一些病人的眼里都是轻易不伤及人性命的疾病,但就是这些疾病却会引起人体骶髂关节发生炎性改变,导致强直性脊柱炎的发生。当身体关节有疼痛时,不要急于用药,消炎药或是镇痛药等虽然能暂时缓解痛感,但对某些疾病的治疗起不到根本性的作用,有时还会因为掩盖了病情的本质而给后续治疗带来困难。
 
  5、其它
 
  创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。总之,目前本病病因未明,尚无一种学说能完满解释AS的全部表现,很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多方面的影响而致病。

病因研究

  强直性脊柱炎是不是遗传病还没有定论,但是90%强直性脊柱炎患者是有遗传因素的。所以强直性脊柱炎是一种与遗传有密切关系的疾病。研究表明强直性脊柱炎与HLA-B27 的关系及为密切,强直性脊柱炎的发病与HLA-B27有直接关系,即强直性脊柱炎与人类白细胞抗原相关
  

  

性最强,HLA-B27阳性者中80%并不发生强直性脊柱炎,而强直性脊柱炎患者中有10%为HLA-B27阴性。故HLA-B27阳性不一定发生强直性脊柱炎,HLA-B27阴性也不一定不发生强直性脊柱炎,更不能认为HLA-B27阳性就是强直性脊柱炎。
 
  可以肯定地说强直性脊柱炎家族人群只有个别人会成为强直性脊柱炎患者,大部分人终身不发病。强直性脊柱炎地家族遗传性早已受到医学界的重视,1964年Kell-gren在对强直性脊柱炎家族的普查时发现,该病患者家属中的平均患病率为4%,而全国人口平均患病率仅为0.1%,两者之间发病率竟相差40倍,说明家族遗传性确与强直性脊柱炎的发病有关。Brewerton 等1973年在强直性脊柱炎病人的组织分型中获得明显基因因素的证据,他们在75例典型病人中,发现72例HLA-B27阳性,占96%,在其60名一级亲属中31名(占51%)中HLA-B27为阳性,而在75名对照组中,HLA-B27仅3例阳性,占4%,说明HLA-B27阳性者与强直性脊柱炎发病关系密切。由于HLA系统与血型抗原一样,是由遗传决定的,因此遗传是强直性脊柱炎发病的重要原因之一。在HLA-B27阳性人群中,该病的发病率大约占20%,其余80%不患此病,说明除遗传因素外尚存在其他致病因素。
 
  临床研究发现强直性脊柱炎的发病与人体自身的免疫失调有密切关系,强直性脊柱炎病人在免疫学检查中发现,免疫球蛋白、Cf反应蛋白、C 、C 均有不同程度的改变,这说明强直性脊柱炎与自身免疫功能有关,同时强直性脊柱炎还与全身炎症有关,强直性脊柱炎与全身各个脏腑关系密切,强直性脊柱炎与内科有关系。强直性脊柱炎最后累及全身骨骼关节,强直性脊柱炎与骨科有关系。所以强直性脊柱炎,为多学科疾病,是一种具有遗传性的免疫性的骨内科疾病,在治疗上要从自身免疫调节入手,结合消炎止痛,吸收死骨,早期控制病情,降低强直性脊柱炎的致残率。

病理改变

  AS病理的特征性改变是韧带附着端病(enthesopathy),病变原发部位是韧带和关节囊的附着部,即肌腱端的炎症,导致韧带骨赘(syndesmophyte)形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。因为肌腱端至少在生长期是代谢活跃部位,是幼年发生AS的一个理要区域,至于为何好发于肌腱端,仍不明了。
 
  病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎,脊柱的其它关节由上而下相继受累。AS周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜火。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚,经数月或数年后,受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的钙化和骨化,韧带附着处均可形成韧带骨赘,不断向纵向延伸,成为两个直接直邻椎体的骨桥,椎旁韧带同椎前韧带钙化,使脊椎呈“竹节状”。
 
  随着病变的进展,关节和关节附近有较显著的骨化倾向。早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯,被肉芽组织取代,导致整个关节破坏和附近骨质硬化;经过修复后,最终发生关节纤维性强直和骨性强直,椎骨骨质疏松肌萎缩和胸椎后凸畸形。椎骨软骨终板和椎间盘边缘的炎症,最终引起局部骨化。
 
  心脏病变特征是侵犯主动脉瓣,使主动脉前膜增厚,因纤维化而缩短,但不融合,主动瓣环扩大,有时纤维化可达主动脉基底部下方。偶见心包和心肌纤维化,组织学可见心外膜血管有慢性炎性细胞浸润和动脉内膜炎;主动脉壁中层弹力组织破坏,代之纤维组织,纤维化组织如侵犯房室束,则引起房室传导阻滞。
 
  肺部病变特征是肺组织事斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润,进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。
 

检查相关

  白细胞计数正常或升高,淋巴细胞比例稍加,少数病人有轻度贫血(正细胞低色素性),血沉可增快,但与疾病活动性相关性不大,而C反应蛋白则较有意义。血清白蛋白减少,α1和γ球蛋白增加,血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加,血清补体C3和C4常增加。约50%病人碱性磷酸酶升高,血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清类风湿因子阴性。虽然90%~95%以上AS病人LHA-B27阳性,但一般不依靠LHA-B27来诊断AS,LHA-B27不作常规检查。诊断主要依靠临床表现和放射线证据。
 
  X线检查对AS的诊断有极为重要的意义,约98%~100%病例早期即有骶髂关节的X线改变,是本病诊断的重要依据。
 
  早期X线表现为骶髂关节炎,病变一般在骶髂关节的中下部开始,为两侧性。开始多侵犯髂骨侧,进而侵犯骶骨侧。可见斑点状或块状骨侧明显。继而可侵犯整个关节,边缘呈锯齿状,软骨下有骨硬化,骨质增生,关节间隙变窄。最后关节间隙消失,发生骨性强直。骶髂关节炎X线下易用按钮约诊断标准分类5级:0级为正常骶髂关节,Ⅰ级为可疑骶髂关节两侧炎;Ⅱ级为骶髂关节边缘模糊,略有硬化和微小侵蚀病变,关节腔轻度变窄;Ⅲ级为骶髂关节两侧硬化,关节边缘模糊不清,有侵蚀病变伴关节腔消失;Ⅳ级为关节完全融合或强直伴或不伴残存的硬化。
 
  脊柱病变的X线表现,早期为普遍性骨质疏松,椎小关节及椎体骨小梁模糊(脱钙),由于椎间盘纤维环附带部椎骨上角和下的破坏性侵蚀,椎体呈“方形椎”,腰椎的正常前弧度消失而变直,可引起一个或多个椎体压缩性骨折。病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节,间盘间隙发生钙化,纤维环和前纵行韧带钙化、骨化、韧带骨赘形成,使相邻椎体连合,形成椎体间骨桥,呈最有特征的“竹节样脊柱”。
  

原发性AS和继发于炎性肠病、Reiter综合征、牛皮癣关节炎等伴发的脊柱炎,X线表现类似,但后者为非对称性强直。在韧带、肌腱、滑囊附着处可出现骨为和骨膜炎,最多见于跟骨、坐骨结节、髂骨嵴等。其它周围关节亦可发生类似的X线变化。
 
  早期X线检阴性时,可行放射线核素扫描,计算机断层和核磁共振检查,以发现早期对称性骶髂关节病变。但必须指出,一般简便的后前位X线片足可诊断本病。 AS的诊断标准现仍沿用1966年纽约标准,或1984年修订的纽约标准,条件如下:
 

纽约标准

(1966年)标准:

  有X片证实的双侧或单侧骶髂关节炎(按前述0-Ⅳ级分级),并分别附加以下临床表现的1条或2条,即,①腰椎在前屈、侧屈和后伸的3个方向运动均受限;②腰背痛史或现有症状;③胸廓扩展范围小于2.5cm。根据以上几点,诊断肯定的 AS要求有: X线片证实的Ⅲ-Ⅳ级双侧骶髂关节炎,并附加上述临床表现中的至少1条;或者X线证实的Ⅲ-Ⅳ级单侧骶髂关节炎或Ⅱ级双侧骶髂关节炎,并分别附加上述临床表现的1条或2条。

(1984年)标准:

  ①下腰背痛的病程至少持续3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;④双侧骶髂关节炎Ⅱ-Ⅳ级,或单侧骶髂关节炎Ⅲ-Ⅳ级。如果患者具备④并分别附加①-③条中的任何1条可确诊为AS。从上述2种标准可见,它们均缺乏对早期患者诊断的敏感性。为此,对一些暂时不符合AS诊断标准的患者,如其表现符合欧洲脊柱关节病研究组制订的脊柱关节病初步诊断标准,也可列入此类进行诊断和治疗,以免延误病情。该诊断标准为:炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎,并附加以下项目中的任何一项,即:①阳性家族史;②银屑病;③炎性肠病;④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;⑤双侧臀部交替疼痛;⑥肌腱末端病;⑦骶髂关节炎。强直性脊柱炎预防保健 特别补充:2009年后HL-B27已经纳入血清阴性脊柱关节病(含强直性脊柱炎)的诊断标准之一。
 

全国强直性脊柱炎研讨会制定的AS诊断标准

  由中华内科杂志主办、汕头大学医学院风湿病研究室承办的“全国强直性脊柱炎研讨会”于2001 年9 月21~22 日在汕头召开。会上制定了AS诊断标准:

1. 临床表现

  (1) 腰和(或) 脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适;或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎。症状持续≥6 周。(2) 夜间痛或晨僵≥015 h。(3) 活动后缓解。(4) 足跟痛或其他肌腱附着点病。(5) 虹膜睫状体炎现在症或既往史。(6) AS 家族史或HLA2B27阳性。(7) 非甾体抗炎药(NSAIDs) 能迅速缓解症状。

2. 影像学或病理学

  (1) 双侧X 线SIJ 炎≥Ⅲ级。(2) 双侧CT SIJ ≥Ⅱ级。(3) CT SIJ 炎不足Ⅱ级者,可行MRI 检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和(或) 广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度> 20 % ,且增强斜率>10 %/ min 者。(4) 骶髂关节病理学检查显示炎症者。

3. 诊断

  符合临床标准第1 项及其他各项中之3 项,以及影像学、病理学标准之任何一项者,可诊断AS。
 

并发症

1.心脏病变:

  以主动脉瓣病变较为常见,据尸检发同约25%AS病例有主动脉根部病变,心脏受累在临床上可无症状,亦可有明显表现。

2.眼部病变:

  长期随房,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。

3.耳部病变:

  Gamilleri等报道42例AS病人中1/2例(29%)发生慢性中耳炎,为正常对照的4倍,而且,在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外明显多于无慢性中耳炎的AS病人。

4.肺部病变:

  少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘、甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化,可有囊肿形成与实质破坏,类似结核,需加以鉴别。

5.神经系统病变:

  由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,而引起脊髓压迫症;如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛;骶神经分布区感染丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。

6.淀粉样变:

  为AS少见的并发平。有报道35例AS中,常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积,大多没有特殊临床表现。

7.肾及前列腺病变:

  与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgAD肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。
 

治疗措施

1.控制

  AS的治疗由于病因不明了,尚缺乏要治的方法,亦无阻止本病进展的有效疗法。所幸许多病人骶髂关节炎发展至Ⅱ或Ⅲ级后并不再继续发展,仅少数人可进展至完全性关节强直。
 
  AS治疗的目的的在于控制炎症,减轻或缓解症状,维持正常姿势和最佳功能位置,防止畸形。要达到上述目的,关键在于早期诊断早期治疗,采取综合措施进行治疗,包括教育病人和家属、体疗、理疗、药物和外科治疗等。
 
  ⑴该病治疗从教育病人和家属着手,使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后,以增强抗病的信心和耐心,取得他们的理解和密切配合。
 
  ⑵注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力,如行走、坐位和站立时应挻胸收腹睡觉时不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰卧位或俯卧位,每天早晚各俯卧半小时;参与所能及的劳动和体育活动;工作时注意姿势,防止脊柱弯曲畸形等。
 
  ⑶保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理;戒烟酒;按时作息,参加医疗体育锻炼。
 
  ⑷了解药物作用和副作用,学会自行调整药物剂量及处理药物副作用,以利配合治疗,取得更好的效果。

2.体疗

  体育疗法对各种慢性疾病均有好处,对AS更为重要。可保持脊柱的生理弯曲,防止畸形;保持胸廓活动度,维持正常的呼吸功能;保持骨密度和强度,防止骨质疏松和肢体废用性肌肉萎缩等,具体可作以下运动。
 
  ⑴深呼吸:每天早晨、工作休息时间及睡前均应常规作深呼吸运动。深呼吸可以维持胸廓最大的活动度,保持良好呼吸功能。
 
  ⑵颈椎运动:头颈部可作向前、向后、向左、向右转动,以及头部旋转运动,以保持颈椎的正常活动度。
 
  ⑶腰椎运动:每天作腰部运动、前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体,使腰部脊柱保持正常的活动度。
 
  ⑷肢体运动:可作俯卧撑、斜撑,下肢前屈后伸,扩胸运动及游泳等。游泳既有利于四肢运动,又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度,是AS最适合的全身运动。
 
  病人可根据个人情况采取适当的运动方式和运动量,开始运动时可能出现肌肉关节酸痛或不适,但运动后经短时间休息即可恢复。如新的疼痛持续2h以上不能恢复,则表明运动过度,应适当减少运动量或调整运动方式。

3.物理治疗

  理疗一般可用热疗,如热水浴、水盆浴或淋浴,矿泉温泉浴等,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止畸形。

4.药物治疗

  据Gram和Husby 1992年报道[28]治疗AS的药物可分为三类:①控制病情活动,影响病程进展的药物如柳氮磺胺吡啶,甲氨蝶呤,现在最新的还有疗效显著的“生物制剂”(如2007年11月上市的益赛谱——肿瘤坏死因子抗体融合蛋白)。适用于病情活动的AS,伴外周关节炎的AS和新近发现的AS。②非甾体抗炎药 适用于夜间严重疼痛及僵硬病人,可在睡前服用。③镇痛药与肌松药如镇痛新、强痛啶肌舒平,常用于长期应用非甾体类抗炎药无效者。
 
  临床常用药物如下:
 
  (1)非甾体类抗炎药(NSAIDs) 有消化止痛、减轻僵硬和肌肉痉挛作用。①保泰松0.1g每日3次口服,过去常用此药,后发现该药浮肿、血尿等副作用,故目前一般不主张使用。②吲哚美辛(消炎痛)25~50mg每日3~4次口服,为目前常用的首选药物。③其它尚有萘普生0.25g,一日2次口服;布洛芬0.1g,每日3次口服;炎痛喜康20mg每日一次口服等均可选用。④Oxaprozin[29]成人600~1200mg,每日一次,口服,小儿每日每公斤体重10~20mg口服。副作用为胃肠反应、肾脏损害、处长出血时间等。妊娠及哺乳期妇女,一般首选布洛芬[22]。
 
  (2)柳氮磺胺吡啶(sulfasalzine,SSZ) SSZ是5-氨基水杨酸(5-ASA)和磺胺吡啶(SP)的偶氮复合物,80年代开始用于治疗AS,剂量由0.25g每日3次开始,每周增加0.25g,至1.0g每日3次维持。药效随服药时间的处长而增加,服药有效率半年为71%,1年为85%,2年为90%。病人症状改善、实验室指标及放射线征象进步或稳定。副作用主要为消化道症状、皮疹、血象及肝功改变等,但均少见。用药期间宜定期检查血象。
 
  (3)甲氨喋呤(methotrexate,MTX) 据报道疗效与SSZ相似,小剂量冲击疗法与每周1次,第一周0.5~5mg,以后每周增加2.5mg,至每周10~15mg维持。口服和静脉用药疗效相似。副作用有胃肠反应、骨髓抑制、口腔炎、脱发等,用药期间定期查肝功和血象,忌饮酒。
 
  (4)肾上腺皮质激素(CS) 一般情况下不用肾上腺皮激素治疗AS,但在急性虹膜炎或外周关节炎用NSAIDs治疗无效时,可用CS局部注射或口服。Peters[30]等分别应用甲基泼尼松龙一日1000mg/次和375mg/次静滴治疗其它药物治疗无效的急性期活性动性AS各17和59例,连用3天,获得较长时间的缓解,高剂量组疗效略好,对控制疼痛改善脊柱活动有明显效果,但两组间无统计学意义。
 
  (5)雷公藤多甙(Trirptrygium wilfordii hook,代号T2) 国内最初用雷公藤酊治疗AS,有消炎止痛作用,每日用12%雷公藤酊15~30ml,分3次饭后服用。病情控制后(约3~6月),改用维持量,每日或隔日服5~10ml。以后用雷公藤的半提纯品多甙片(T2)20mg,每日3次口服,疗效较酊剂好,服用方便。副作用有胃肠反应、白细胞减少、月经紊乱及精子活力降低等,停药后可恢复。

5.手术治疗

  严重脊柱驼背畸形待病情稳定后可作矫正手术,腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背;对颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。Rowed[31]报道21例AS病人因堕落使颈椎损伤,半数经保守治疗预后良好;另一半因颈椎复发性移位或脊椎压迫神经使症状恶化而行减压术和内固定术,亦获得良好效果。髋关节严重屈曲畸形,可行全髋关节转换术或髋关节成形术,但效果不够理想,术后易再强直。
 
  另外,深度X线和224镭放射治疗对早期AS病人减轻症状,改善功能有一定效果,近期缓解率可达80%~96%,但不能阻止病情的进展,且有诱发再生障碍性贫血、白血病和横断性脊髓炎的危险,现已不用。抗疟药、金制剂、青霉胺和硫唑嘌呤等对AS无效,现已不用。
 
  对肺部病变主要是对症治疗,积极预防和治疗继发感染,心脏病变加主动脉瓣关闭不全严重,可行主动脉瓣手术,对严重传导阻滞者可安装人工心脏起搏器。

6.代替医疗

  80年代之后,利用纯天然锯峰齿鲛,即大青鲨软骨粉来再生人体软骨,从内部恢复关节,彻底治疗强制性脊柱炎,已成为各先进国家的全新尝试。在欧洲,鲨鱼软骨粉的萃取物已经被认定为药品,美国OAM(替代医疗事务局)也把鲨鱼软骨粉当作代替医疗的一环进行研究和普及,而日本则采用锯峰齿鲛软骨粉作为代替医疗的一环运用于强制性脊柱炎的临床,并归纳出最佳服用量为7.5g/天的统计数据,为人类彻底解决强制性脊柱炎带来了新的希望。
 

调理保健

饮食调理

  强直性脊柱炎的内因是肾脉督脉两虚,外因为风寒,可用食疗。
 
  (1) 辛热食品:能抗风湿祛寒邪,如辣椒、葱、花椒、大料、茴香、大蒜有杀菌、抗病毒等作用,可预防肠道感染和病毒感染。冬季适当服姜汤以湿胃散寒。须视病情而定。
 
  (2) 豆类:大豆、黑豆、黄豆等,含有丰富的植物蛋白和微量元素,有促进肌肉、骨骼、关节、肌腱的代谢,帮助修复病损的作用。可以治疗以湿重为主的风湿骨痛,对身体沉重、关节不利、筋脉拘挛或麻木不仁、关节肿痛而重着不适的风湿病,效果较好。黑豆可治疗风湿疼痛,用黑豆炒至半焦加入黄酒,治疗关节酸痛有效,有胃炎者慎用。
 
  (3) 果实食品:栗子有补肾强筋健骨的作用,对筋骨、经络、风湿痹痛、腰膝无力极为有益。强直性脊柱炎是由于肾虚引起的筋骨、肌肉关节的病损。可生食、熟食,久服必强筋、健骨、补肾。将板栗捣烂敷患处可治筋骨肿痛;新鲜栗叶捣烂外敷,也能减轻肌肉、关节、皮肤的炎症。
 
  (4)鲜河虾500克,黄酒500克。
 
  做法:将河虾洗净后浸于黄酒15分钟,捞起,隔水炖服,分次食用,黄酒与河虾可同食。
 
  功效:具有湿肾壮阳,舒筋止痛的功效。
 
  青梅有生津止渴、涩肠止痢的作用,对腹泻患者有益,凡风湿骨痛、腰痛、关节痛均可用青梅擦患处,可止痛活血。
 
  乌梅是梅的干燥或未成熟的果实,对风湿痛有卓效,乌梅酸干可剑阴,酸归肝经,肝得滋养,对关节、筋骨疼痛、拘挛有缓解作用。
 
  桑椹滋阴补血、樱桃也可治风湿病。
 
  以上均无足够临床验证资料,仅供参考。

康复锻炼

  强直性脊柱炎是一种原因未明,以中轴关节的慢性炎症为主的全身性疾病,主要累及骶骼关节、髋关节、柱间关节、肋椎关节,以骶骼磁节病变最为常见,另有约1/3患者可见周围关节症状。
 
  其治疗方法主要是,药物治疗、物理疗法、手术疗法等,病情有所好转后应注意康复期的锻炼:
 
  1.日常姿势训练
 
  1)站立:头保持中位,下凳微收,肓下耸不垂自然放松;腹略内收、双脚与肓等宽,踝、膝、髋等关节保持自然位,重心居中不要偏移;
 
  2)坐位:昼坐直角硬木椅,腰背挺直,劳累时可将臀部后靠,腰背紧巾在椅背上休息;
 
  3)卧位:昼睡硬板床,宜仰卧,侧卧轮流交替,避免长时间保持一种姿势,枕头不宜过高或不秀枕,另外每月晨起或睡前可俯卧5分钟。
 
  2.功法锻炼
 
  1)功法1:仰卧双脚并扰,脚尖向上,双手自然放在身体两侧,调抱着呼吸约3分钟,然后先吸气,用意念将气送入下丹田,同时腰部、臀部向上拱起,将劲力集中在腰和肩背部,呼气时腰、臀部落下,如此反复数息10次;
 
  2)功法2:双腿并步站立(脚尖脚跟内侧并齐),双手叉腰,以腰为运动点向左、向后、向右,向前转动50次,再反向转动50次;
 
  3)功法3:双手叉腰,向后退走10分钟
 
  以上功法,动作比较和缓,活动度不大。加大活动量的功法可选择易盘经、五禽戏、鹤翔桩或太极拳等。

姿态护理

  强直性脊柱炎患者的姿态护理直接决定着病人的关节功能是否能得到良好的恢复。除了急性期和严重期出现剧烈疼痛外,强直性脊柱炎患者应坚持进行姿态的矫正和关节功能的锻炼。患者在行走和站立时,均应尽力保持正常的姿态,病人应做到坐姿要正,站立要直,切不可为了避免腰背疼痛或疲劳而随弯就弯,怎样舒服怎样做,这样长期下去就可加速脊柱的畸形。
 
  为了保持脊柱及关节的活动功能,病人应经常进行颈部、胸、腰椎各个方向的前屈、后仰、左右转动等活动,为了保持胸廓的活动度,患者应经常进行深呼吸和扩胸运动,为了保持髋关节、膝关节的活动度,防止髋、膝关节的挛缩畸形,应经常进行下蹲等活动。对强直性脊柱炎进行的姿态护理可以有效地预防脊柱的僵直,筋腱挛缩,肌肉萎缩,关节功能丧失等症状的发生。
 

其他相关

运动疗法

  注意做矫形体操 在病情许可的情况下,有针对性的矫形体操是预防和矫正脊柱畸形的主要措施。简单易行的是深呼吸运动和扩胸运动。两者都有扩展胸廓,预防肋椎关节强直,增加肺活量的作用,由于胸廓的扩张,还间接起到预防驼背畸形的作用。
 
  (1)深呼吸:每天早晨、工作休息时间及睡前均应常规作深呼吸运动。深呼吸可以维持胸廓最大的活动度,保持良好呼吸功能。
 
  (2)颈椎运动:头颈部可作向前、向后、向左、向右转动,以及头部旋转运动,以保持颈椎的正常活动度。
 
  (3)腰椎运动:每天作腰部运动、前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体,使腰部脊柱保持正常的活动度。
 
  (4)肢体运动:可作俯卧撑、斜撑,下肢前屈后伸,扩胸运动及游泳等。游泳既有利于四肢运动,又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度,是最适合的全身运动。但本病患者严禁跳水,以免造成颈椎和颈脊髓损伤。
 
  (5)髋膝关节:运动同类风湿性关节炎一样。
 
  (6)两脚分开与肩宽,两手叉腰,抬头挺胸,目视前方,做胸式呼吸。
 
  (7)体位同前,吸气时两手变拳。经体侧上举与肩平,同时挺胸,肩部向脊柱收拢,头后仰,足尖踮起,呼气时还原。
 
  (8)体位向前,吸气时两上肢伸直经体侧上举;呼气时双腿伸直,上体前屈,手触地面。
 
  (9)距墙角一米处,两手分别撑在两侧墙上,与肩平齐,吸气时身体前倾,腰部前挺,脚跟不要抬起,呼气时还原。
 
  (10)距墙一臂之远站立,双臂伸直,撑墙,略比肩宽,吸气时屈肘,前臂触墙,胸部前挺;呼气时还原。
 
  (11)双手高举抓单杠悬吊,用自身重量进行牵引,也可以行引体向上,吸气时上,呼气时还原。
 
  (12)其他锻炼方法可以参考骨质疏松的运动方法三。
 
  除此以外,太极拳的大云手有助于增加脊柱的旋转活动;背伸肌锻炼有助于预防驼背畸形。
 
  以上的锻炼方法,病人可以从中选择几节,一般一天锻炼1-2次,每个动作重复8-10次。
 
  (13)生物反馈疗法在强直性脊柱炎的应用:强直性脊柱炎容易造成颈椎、腰椎和髋关节的强直,所以要加强这些部位的锻炼。以下三个部位可以一个月测量一次,病人可以亲自看到自己身体功能在综合治疗后正在逐步改善,从而增加他们与疾病斗争的信心。
 
  1)颈椎 测量颈椎的活动度,包括前屈、后伸、侧屈、旋转。
 
  2) 腰椎较为方便的是测量指地距,较为精确的是改良Schober实验。①指地距,指的是立位,双膝关节伸直位,双足并拢,身体尽量做屈曲(弯腰)的动作,测量指尖到地面的距离;②改良Schober实验,在双髂后上棘连线的中点与其上10cm处一点相连作一垂直线(即在皮带与脊柱的交点作一点,从此点沿脊柱向上 10cm处作一点),测量前屈时两点的延伸距离,正常人可达16-22cm,而重型强直性脊柱炎仅增加1-2cm。
 
  3)髋关节 虽然髋关节有多种运动方式,但对于病人来说屈曲功能最为重要。保持了髋关节的屈曲功能,对于强直性脊柱炎的病人来说就是保持了生活自理能力。简单的方法是测量臀地距,指的是病人作下蹲动作,肛门到地面的垂直距离。
 
  4) 劳逸适度过度劳累,促使骨关节破坏,易形成残废;过度强调休息,易使骨关节丧失活动能力,也将造成残废。根据临床经验,在疼痛能够忍受的情况下,注意关节的功能活动,这样既有利于疾病的恢复,又有利于保持关节功能,防止或减少残废的发生。患者一般不要全休,应坚持做一些一般性的工作。同时,避免风寒湿邪的侵袭、避免感冒和外伤,避免长期从事弯腰的工作,适当理疗、休养。

中医解说

  强直性脊柱炎属于中医的"肾痹"、“痿痹”“骨痹”、“督脉病”。病因以“肾虚督空”“感受外邪”“淤血阻滞经络之----督脉”为主。 骨痹一名始见于《黄帝内经》,属于“五体痹”之一。《素问-气穴论》曰:“积寒留舍,荣卫不居,卷肉缩筋,肋肘不得伸,内为骨痹,外为不仁,命曰不足------”。简单说来是由于寒湿外袭,湿热浸淫,跌打损伤,瘀血阻络,气血运行不畅,或先天禀赋不足,肾精亏虚,骨脉失养所致。
 
  导致病因归结如下:
 
  (1)风湿寒邪外袭:由于久居湿冷之地,或冒雨涉水,劳汗当风,衣着湿冷,或气候剧变,冷热交错而致风湿寒之邪侵袭人体,注于经络,留于关节,气血痹阻而致本病。
 
  (2)湿热浸淫:岁气湿热行令,或长夏之际,湿热交蒸或寒湿蕴积日久,郁而化热,湿热之邪浸淫经脉,痹阻气血,筋骨失养而致本病。
 
  (3)瘀血阻络:跌仆挫伤,损及腰背,瘀血内停,阻滞经脉,气血运行不畅,筋骨失养而致。
 
  (4)肾精亏虚:先天禀赋不足,加之劳累太过,或久病体虚,或年老体衰,或房室不节以致肾精亏损,筋骨失养而发本病。
 
  此病一年四季均可发病,发于中枢关节者以男性青年较多,发于周围关节者以女性青年较多。 根据古书对骨痹的记载和现代临床综合分析,骨痹的病变位置在足少阴、足太阳、督脉等经络循行。分上至项背,下达髋膝。病症特点为隐秘发病,病程长,时有急性发作。腰、尻、臀、髋僵硬,仰卧不便,酸疼、钝痛、刺痛。急性发作时疼痛剧烈。可谓“腰痛如折”;腰尻疼痛上连颈项、肩背,下引臀、股、膝、跟腱等。急性活动有发热,外寒内热,舌干咽燥,膝关节红舯热痛。甚至积液。肩背、腰尻、双足畏风怕凉,疼痛热敷或者运动后缓解等症状。

婚育注意事项

  多种病因所致的疾病,遗传只是其中的一个病因,并不是影响本病的惟一因素。也就是说如果您是强直性脊柱炎病人,您的孩子患本病的可能性只有20%~30%。一些强直性脊柱炎病人,即使HLA—B2,抗原阳性者,其子女也并不都是阳性,即使其子女是阳性也不一定患病,因为正常人中约有5%HLA—B2,抗原可为阳性。
 
  有报道,治疗强直性脊柱炎药物中的柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、雷公藤对性腺有一定影响,但均是可逆的。还有报道,甲氨蝶呤有致胎儿畸形的副作用,但多是用量较大后出现,而在治疗强直性脊柱炎时,全疗程的总量最多也不超过1000毫克。但从优生优育出发,在准备生育时应提前半年或更长时间停药,一般不影响生育质量。非甾体抗炎镇痛药如服用量过大、时间过久,因其可抑制前列腺素合成,故对性功能有时有些不良影响,但是可逆的,调整或停药后可恢复正常。
 
  患病后不能每天只是思考疾病会不会发展,会不会致畸形,以后怎么办,这种情绪十分不利于疾病的康复,应该正确地安排生活、学习、治疗、锻炼的时间,并以良好的情绪对待疾病。
 
  再者,抑郁的心情也可导致全身各器官循环减慢,抵抗力下降,容易引起其他疾病。通过排解心理障碍,对自身疾病的正确评价,病人的态度由消极变为积极,病人的情绪由悲观变为乐观,配合治疗上由被动变为主动,使强直性脊柱炎病人有一个健康的心态,配合外部治疗使病理上的躯体也走向健康。
 

鉴别诊断

  1、腰骶关节劳损 慢性腰骶关节劳损为持续性、弥漫性腰痛,以腰骶部最重,脊椎活动不受限,X线无特殊改变。急性腰骶关节劳损,疼痛因活动而加理,休息后可缓解。
  

2、骨关节炎 常发生于老年人,特征为骨骼及软骨变性、肥厚,滑膜增厚,受损关节以负重的脊柱和膝关节等较常见。累及脊椎者常以慢性腰背痛为主要症状,与AS易混淆;但本病不发生关节强直及肌肉萎缩,无全身症状,X线表现为骨赘生成和椎间隙变窄。
 
  3、Forestier病(老年性关节强直性骨肥厚) 脊椎亦发生连续性骨赘,类似AS的脊椎竹节样变,但骶髂关节正常,椎间小关节不受侵犯。
 
  4、结核性脊椎炎 临床症状如脊椎疼痛、压痛、僵硬、肌肉萎缩、驼背畸形、发热、血沉快等与AS相似,但X线检查可资鉴别。结核性脊柱炎时,脊椎边缘模糊不清,椎间隙变窄,前楔形变,无韧带钙化,有时有脊椎旁结核脓疡阴影存在,骶髂关节为单侧受累。
 
  5、类风湿性关节炎 现已确认AS不是RA的一种特殊类型,两者有许多不同点可资鉴别。RA女性多见,通常先侵犯手足小关节,且呈双侧对称性,骶髂关节一般不受累,如侵犯脊柱,多只侵犯颈椎,且无椎旁韧带钙化,有类风湿皮下结节,血清RF常阳性,HLA-B27抗原常阴性。
 
  6、肠病性关节病 溃疡性结肠炎、局限性肠炎或肠原性脂肪代谢障碍(Whipple)都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与AS相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别。溃疡性结肠炎的结肠粘膜溃疡,水肿及血性腹泻;局限性肠炎的腹痛、营养障碍及瘘管形成;Whipple病的脂肪泻,急剧消瘦等,都有助于原发性疾病的诊断。肠病性关节病HLA-B27阳性性率低,Crohn病病人肠灌注液IgG增高[17],而AS病人肠灌液中IgG基本正常。
 
  7、Reiter综合征和牛皮癣关节炎 两病均可发生脊柱炎和骶髂关节炎,但脊柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间形成部分性骨桥与AS的竹节样脊柱不同;骶髂关节炎一般为单侧性或双岕非对称损害,牛皮癣关节炎则有皮肤银屑病损害等可代鉴别。
 
  8、肿瘤 肿瘤亦可引起进行性痛痛,需作全面检查,明确诊断,以兔误诊。
 
  9、急性风湿热 部分病人初期临床表现颇似急性风湿热,或出现大关节肿痛,或伴有长期低热、体重减轻,以高热和外周关节急性炎症为首发症状的也不少见,此类病人多见于青少年,也容易被长期误诊。
 
  10、结核病。个别病人初期类似结核病,表现为低热、盗汗、虚弱、乏力、体重减轻、贫血,有时伴有单侧髋关节炎症,易被误诊为结核病。
 

强直性脊柱炎的护理

  心理护理:本病是隐袭性慢性进行性的关节病。教育病人认识本病,了解防治方法,按要求进行治疗与锻炼,掌握自我护理的方法。这对于减少关节功能障碍、延缓病程直至参加正常的工作和学习尤为重要。
 
  活动基本原则:早期进行适当活动,可减少脊柱及关节畸形的程度。每日进行脊柱及髋关节的屈曲与伸展锻炼2次,每次活动量以不引起第二天关节症状加重为限。活动前应先按摩松解椎旁肌肉,可减轻疼痛,防止肌肉损伤。同时,水疗、超短波等物理治疗方法,可起到解除肌肉痉挛、改善血液循环及消炎止痛的作用。
 
  延缓思想感畸形的护理:维持直立姿势和正常身高。睡低枕以减少颈椎前弯。睡硬板床。平时注意减少脊椎的负重,避免长期弯腰活动。过于肥胖的病人,应减轻体重,从而减轻关节的负担。
 
  预防感染:由于胸廓受累,易发生肺部感染,应鼓励病人每日进行扩胸运动及深呼吸。对生活不能自理病人,给予翻身拍背,鼓励咳嗽。同时,注意补充营养,增强机体抵抗力。并发眼色素膜炎时,定时冲洗眼滞留的分泌物,保持结膜囊清洁,眼部不宜遮盖,以免发生感染。
 

强直性脊柱炎的罗马标准

  (一)临床指标
 
  1、下腰疼痛和僵硬,休息不能减轻,时间超过3个月。
 
  2、胸部疼痛和僵硬。
 
  3、下腰活动受限。
 
  4、胸廓运动受限。
 
  5、有虹膜睫状体炎病史或后遗症。
 
  (二)X线指标
 
  双侧骶髂关节典型改变(应排除双侧骨性关节炎)
 
  (三)明确强直性脊柱炎
 
  1、双侧骶髂关节炎3~4级,加至少1项临床指标。
 
  2、至少4项临床指标。
 

强直性脊柱炎的改良纽约标准

  (一)临床表现
 
  1、腰痛、僵硬在3个月以上,活动后症状改善,休息无改善。
 
  2、腰椎屈曲、侧弯活动受限。
 
  3、胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人群。
 
  (二)放射学标准
 
  双侧骶髂关节炎大于或等于2级或单侧骶髂关节炎3~4级。
 
  (三)肯定强直性脊柱炎
 
  符合放射学标准和1项以上临床诊断标准。
 
  (四)可能强直性脊柱炎
 
  1、符合3项临床标准。
 
  2、符合放射学标准而不具备临床标准(应除外其他原因所致的骶髂关节炎)。
 

强直性脊柱炎与血清阴性脊柱关节病相鉴别

  1.Reiter综合征和牛皮癣关节炎 两病均可发生脊柱炎和骶髂关节炎,但脊柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间形成部分性骨桥与强直性脊柱炎的竹节样脊柱不同;骶髂关节炎—般为单侧性或双侧非对称性,骨突关节病变少见,无普遍性骨质疏松。另外,Reiter综合征有结膜炎、尿道炎、粘膜皮肤损害,牛皮癣关节炎则有皮肤银屑病损害等可供鉴别。
 
  2.肠病性关节炎 溃疡性结肠炎、局限性肠炎、肠原性脂肪代谢障碍(Whippe)都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与强直性脊柱炎相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别。溃疡性结肠炎的结肠粘膜溃疡,水肿及血性腹泻;局限性肠炎的腹痛、营养障碍及痿管形成;Whipple病的脂肪泻,急剧消瘦等,都有助于原发性疾病的诊断。肠病性关节病HLA-B27阳性率低,Crohn病病人肠灌注液IgG增高,而强直性脊柱炎病人肠灌液中IgG基本正常。
 
  3.反应性关节炎 常继发于身体其他部位感染后出现,一般可以发现感染灶,抗生素有效。
 

强直性肌病

  多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。
 
  典型肌肉病理改变为细胞核内移,呈链状排列,肌细胞大小不一,呈镶嵌分布,肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆块,肌细胞坏死和再生不明显。
 
  肌强直性肌病系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。
 
  强直性肌营养不良病症是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,全球患病率为3-5/10万,发病率约为1/8000活婴,是成人最常见的肌营养不良症,无明显地理或种族差异。肌强直的发病机制不清,但在某些病例,肌纤维膜异常似乎与跨肌纤维膜氯离子电导率降低有关。除表现多组肌群肌萎缩和肌强直外,还有晶状体、皮肤、心脏、内分泌和生殖系统等多系统损害,强直型肌营养营养不良症2型的遗传方式不同。一组相关的强直性病变近端肌强直性肌病通常为显性遗传,也有散发病例,与萎缩性肌强直蛋白激酶基因无关。
 
  肌强直性肌病患者约半数患者伴智力低下,男性常见睾丸萎缩,但生育力很少下降,因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢,部分病人因肌萎缩及心、肺等并发症在40岁左右丧失工作能力,常因继发感染和心力衰竭死亡;轻症者病情可长期稳定。

 

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